A legrosszabb betegség: miért függesztette fel Franciaország a prionok tanulmányozását?

Tartalomjegyzék:

A legrosszabb betegség: miért függesztette fel Franciaország a prionok tanulmányozását?
A legrosszabb betegség: miért függesztette fel Franciaország a prionok tanulmányozását?
Anonim

Képzeld el, hogy hirtelen rosszul érzed magad. Először égő fájdalom jelentkezett a jobb vállon és a nyakon, amely felerősödött és átterjedt a test jobb oldalára. Hat hónapig fennmaradt a fájdalom, majd depresszió, szorongás, memóriazavar és hallucinációk következtek. Ijesztő elképzelni, nem? Azonban pontosan ez történt 2017 -ben az egyik francia laboratórium Emily Jomaine nevű alkalmazottjával - három hónappal a diagnózis után a nő meghalt. A halál oka, mint kiderült, egy prionfertőzés volt. A prionok egyfajta fehérje, amely általában megtalálható az agyban. Csak ezek a fehérjék válhatnak önmaguk helytelenül összehajtogatott formájává, ami lassan más "normális" prionokat alakít ki körülöttük. Idővel ez a lépcsőzetes hatás elterjed az egész agyban, és elpusztítja, jellegzetes szivacsszerű lyukakat hagyva maga után. A leghíresebb prionbetegség a Creutzfeldt-Jakob-betegség vagy az őrült tehén-betegség. A halálozás tőle (a tünetek megjelenésének pillanatától kezdve) 100%. Ebben a cikkben arról fogunk beszélni, hogy miért függesztette fel egyszerre öt francia kutatóintézet e fertőző ágensek tanulmányozását.

A franciaországi állami kutatólaboratóriumok ideiglenesen felfüggesztik prionokkal kapcsolatos munkájukat, miután legalább két alkalmazott vélhetően ritka, de mindenütt jelenlévő prion agybetegségben szenvedett.

A prionok szokatlan fertőző ágensek

A prionok, amelyeket először 1982 -ben írt le Dr. Stanley Prusiner, a Kaliforniai Egyetem Orvostudományi Karának munkatársai, az agyban általában megtalálható fehérjékből képződnek. Amikor a fehérjék prionokká alakulnak, önszaporodó formát öltenek, és ahogy felhalmozódnak, agyműködési zavarokhoz vezetnek. Ezután az egész testben elterjedve visszafordíthatatlan károkat okoznak benne.

A prionok felfedezése után Prusiner feltételezte, hogy egyes betegségeket nem vírus vagy baktérium okoz, hanem kóros alakot öltött fehérje. Idővel a prionhipotézis megmagyarázta, hogy a titokzatos fertőző ágens miért ellenáll az ultraibolya sugárzásnak, amely lebontja a nukleinsavakat, de érzékeny a fehérjéket elpusztító anyagokra.

A folyamat, amellyel ez a változás bekövetkezik, nem tisztázott, és jelenleg sok munka folyik a prionfehérje szerkezetének megállapításában mind a normál, mind a rendellenes formában - írják a kutatók.

Image
Image

A prionok által okozott neurodegeneratív betegségek szó szerint szivaccsá változtatják az agyat.

A tudósok nemrégiben kifejlesztették mindkét variáns molekuláris modelljét, és publikáltak tanulmányokat, amelyek a prionfehérjék szerkezetét írják le (E. coli baktériumok készítették, amelyeket rekombináns DNS technikákkal módosítottak).

A mágneses rezonancia képalkotást és a röntgenkristályos vizsgálatot használó további munkának segítenie kell a kutatóknak megérteni azokat a kulcsfontosságú szerkezeti elemeket, amelyek lehetővé teszik a prionok betegségét. Valószínű, hogy más sejtkomponensek segítik őket ebben a folyamatban, ezért létfontosságú, hogy megértsük mindkét fehérjeforma sejtbiológiáját.

Prion betegségek - mit kell tudni?

A prionok által okozott betegségek között számos halálos idegrendszeri betegség fordul elő, például Creutzfeldt-Jakob-betegség (CJD), Kuru-betegség és Gerstmann-Stressler-Scheinker-betegség (GSS). A prionok más állatok széles körében is betegséget okoznak, beleértve a szarvasmarha szivacsos agyvelőbántalmat és a szarvasok krónikus elsorvadásos betegségeit (CWD). Ezeket a betegségeket együttesen fertőző szivacsos agyvelőbántalmaknak nevezik.

Érdekes módon a fenékbetegségek oka sok évig rejtély maradt a tudósok számára. Először az 1950 -es években azonosították a kurának nevezett járványos fertőző betegséget Pápua Új -Guinea előtörzsében.

A betegség átvitele egy rituális temetési folyamat során történt, amelynek során az elhunyt törzsi tag agyát eltávolították a koponyáról, megfőzték és megették. Az őrült tehénbetegségben vagy kuru miatt meghalt emberek agyának tudományos elemzése kimutatta, hogy agyszövetük szivacsos megjelenésű. Vagyis ahol a sejteknek kellett volna lenniük, lyukak voltak, amelyek encephalopathiára vagy az agysejtek számának csökkenésére utalnak.

Image
Image

Az X-akták második évadának huszonnegyedik epizódjában a városlakók őrült tehénbetegséget kaptak. Mellesleg nagyon extrém módon.

Korábban az Egyesült Államok Nemzeti Egészségügyi Intézetének kutatói kimutatták, hogy az őrült tehénbetegségben vagy kuru miatt meghalt emberektől kapott agyszövetminták hasonló betegséget okozhatnak a csimpánzokban. Ezek a kísérletek nyilvánvalóan feltételezték a fertőző ágens jelenlétét.

A prionok átvihetők, esetleg lenyelés útján, és minden bizonnyal fertőzés útján közvetlenül az agyban vagy a bőrben és az izomszövetben. A prionbetegség esetenként, szórványos esetei közép- vagy idős korban fordulnak elő, feltehetően azért, mert nagyon kicsi, de valós esély van a prion önátváltozására; a kutatók megjegyzik, hogy az ilyen átmenet halmozott valószínűsége az évek során nő.

Mi történt a francia laboratóriumban?

A prionbetegségek nagyon ritkák, nincsenek rendelkezésre álló kezelések, és az emberek általában néhány hónapon belül vagy egy éven belül halnak meg a tünetek között, amelyek általában demenciát és motoros diszfunkciót tartalmaznak.

Az első őrült tehénbetegséget a kilencvenes években jelentették a fertőzött állatok húsának elfogyasztása után. A mai napon a prionfertőzés első esete 2017 -ben történt. Emily Jomaine laboratóriumi asszisztens 2017 végén rosszul érezte magát, és három hónappal a diagnózis után (amelyet posztumusz megerősítettek) meghalt. Emily mindössze 33 éves volt.

Image
Image

Emily Joman 2010. Ekkor volt kitéve prionoknak.

Bár fennáll annak a lehetősége, hogy Jomene máshol is megfertőzte a fertőzést, a legvalószínűbb, hogy 2010 májusában egy laboratóriumi baleset során kapta el, amikor a fagyasztott, prionfertőzött agyszövetminták feldolgozására használt csipesszel kilyukasztotta a bőrét. Egerek génmanipulációval fejlesztették ki az emberi prionokat.

Francia kutatók számoltak be a tavalyi tragikus eseményről. Jomene a Nemzeti Mezőgazdasági, Élelmiszer- és Környezetvédelmi Kutatóintézet (INRAE) laboratóriumában dolgozott, amikor állítólag fertőző ágenseknek volt kitéve.

Moratórium a prion vizsgálatokra

Három hónapos moratóriumot rendeltek el a prionok további tanulmányozására Franciaországban, miután az INRAE tisztviselői arról számoltak be, hogy az egyik laboratórium másik alkalmazottjánál szintén CJD-t diagnosztizáltak. A második eset felfedezése elegendő volt arra, hogy az INRAE-t és négy másik állami kutatószervezetet arra kényszerítse, hogy a második eset körülményeinek vizsgálata során három hónapos moratóriumot írjanak elő a prionkutatásra.

Image
Image

Így néznek ki a prionok - Bizonyos konfigurációjú fehérjevegyületek, amelyek kórokozóvá válhatnak, és neurodegeneratív folyamatokat okozhatnak az agyban.

A Science magazin szerint a laboratórium munkatársa, aki már nyugdíjba vonult, és még mindig él, őrült tehénbetegségben szenvedett. Nem ismert pontosan, hogy a CJD milyen formája lehet döntő fontosságú a betegség eredetének megértéséhez.

Az őrült tehénbetegség legtöbb esete szórványos, és úgy tűnik, hogy minden konkrét ok nélkül előfordul. Ismeretes, hogy bizonyos esetekben ez a betegség öröklődik, vagyis bizonyos örökletes mutációjú embereknél fordul elő.

Leggyakrabban a betegség egy másik állat, általában tehén átvitelével jár. Ezek a formák jelentősen eltérnek a szórványos formáktól, szórványos esetek gyakrabban fordulnak elő idős embereknél, míg a Creutzfeldt-Jakob-betegség általában a fiatalabb betegeket érinti.

Elméletileg azonban a CJD minden formája átvihető fertőzött agyi anyaggal kellő szoros érintkezés útján (egy másik prionbetegség, kuru ismert a kannibalizmusról).

Image
Image

Creutzfeldt-Jakob-betegségben szenvedő beteg agyszkennelése.

Jomene barátai és kollégái fokozott laboratóriumi biztonsági intézkedéseket szorgalmaztak a prionkutatás során.

A laboratóriumi fertőzésekről ismert, hogy számos kórokozónál előfordulnak, de a Creutzfeldt-Jakob-betegséget okozó prionok expozíciója szokatlanul kockázatos, mivel nincsenek oltások vagy kezelések. És bár a legtöbb fertőzést napokon vagy heteken belül észlelik, a CJD átlagos inkubációs ideje körülbelül 10 év.

Ajánlott: